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吓人!专家看双手预测患者双侧肺炎,多以间质性肺疾病为首发表现

吓人!专家看双手预测患者双侧肺炎,多以间质性肺疾病为首发表现

大家觉得这双手有何特点呢?最直观的感受就是双手的皮肤粗糙、有皲裂,这种双手的皮肤改变有一个特殊的称谓—“技工手”。一旦出现了这种双手的皮肤改变,合并结缔组织病的风险很高。

吓人!专家看双手预测患者双侧肺炎,多以间质性肺疾病为首发表现

在首都医科大学附属北京朝阳医院职业病与中毒医学科叶俏教授的门诊上,时常会有具有“技工手”表现的患者前来就诊。这是一位59岁的女性患者,近期出现活动性气短,呈渐进性加重,伴有咳嗽、咳痰、乏力。叶俏教授详细地询问患者的病情,检查患者的体征,当看到双手皮肤的改变时,她建议患者立即做胸部高分辨率CT,结果显示为双侧机化性肺炎。

技工手是特发性炎症性肌病,特别是抗合成酶综合征患者的常见临床表现之一。特发性炎症性肌病是一类较为少见的结缔组织病,目前较多地将特发性炎症性肌病分为多发性肌炎、皮肌炎、自身免疫性坏死性肌病、散发性包涵体肌炎和抗合成酶综合征,每种疾病都其特定的临床表现。其中皮肌炎表现为对称性近端肌无力和典型皮疹,包括披肩征、“V”形红斑、Gottron征、以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑。患者可仅出现皮疹而无肌肉无力症状,称为无肌病性皮肌炎;也可出现肌肉无力和肌活检异常,但缺乏皮疹,称为无皮炎性皮肌炎。抗合成酶综合征表现为对称性近端肌无力,肌活检病理特征与皮肌炎一致,此外还可出现间质性肺疾病、关节炎、雷诺现象、发热、技工手,其独特的临床表现使之区别于其他特发性炎症性肌病临床亚型。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织,因此结缔组织疾病大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官,包括呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质,且部分患者呼吸道表现为首发症状。

特发性炎症性肌病也可累及其他器官,包括心脏和胃肠道等。其中约1/4以上的结缔组织病患者会出现结缔组织病相关性间质性肺疾病。间质性肺疾病也是导致结缔组织病患者死亡的重要原因之一。

间质性肺疾病是特发性炎症性肌病患者肺部受累的主要表现,发生率约为20%-78%。间质性肺疾病与特发性炎症性肌病较高的病死率有关,超过半数患者的死亡与合并间质性肺疾病相关。大约40%的患者在诊断为皮肌炎或多发性肌炎后发生间质性肺疾病。

叶俏教授介绍,以特发性炎症性肌病为代表的结缔组织病患者,尤其是检查血清肌炎抗体谱时,发现体内抗NXP2或抗TIF1 g抗体阳性时,容易罹患恶性肿瘤,例如鼻咽癌、肺癌、消化系统肿瘤等。

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技工手的特征:手皮肤增厚、皲裂(尤其是手指尖的皮肤)。

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图为Gottron征,指关节背面、指甲周围、鹰嘴突、膝盖及内踝等部位出现红斑,为皮肌炎所特有。

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图为“披肩征”

除了技工手外,有报道,55%的患者在出现在肌炎之前,会有皮疹的表现。同时还有不同程度的发热、乏力、纳差、消瘦、关节炎、关节晨僵,以及原因不明的肢体远端水肿。

这位59岁的女性患者还有一个皮肤表现,就是光过敏,夏季室外紫外线强导致皮肤过敏,患者的面颊、眼睑、脖颈处、双前臂,容易出现日光性皮炎,甚至伴皮肤过度角化。

最后,叶俏教授介绍,特发性炎症性肌病,临床表现常不典型,约20%-30%的患者以间质性肺疾病为疾病的首发表现,患者常以呼吸道症状为主诉到呼吸医生处就诊,经系统性评估后得以诊断。糖皮质激素联合免疫抑制剂是目前特发性炎症性肌病相关性间质性肺疾病的首选治疗方案。根据疾病严重程度,选择不同的治疗剂量,联合免疫抑制剂可以减少激素用量,稳定病情。对于具有进展性肺纤维化表型的患者,联合抗纤维化药物治疗可以使患者获益。

总体上看,特发性炎症性肌病是一组以骨骼肌炎症浸润、近端肌无力为特征的显著异质性的自身免疫性疾病,具有多个临床亚型,其临床表现常不典型,可出现多系统受累,以间质性肺疾病常见,严重影响患者的生存和预后。目前对发病机制、诊断和治疗的认识有待深入,需要进一步的研究,从而可以早期诊断和治疗,最大程度地改善疾病转归,提高患者的生活质量。

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