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年轻小伙蹲着干活,起身后出现大块淤斑,手指坏死等待截肢!

简要病史:8 天前蹲着干活(非重活)时双侧踝关节突然出现淤斑,范围在 半小时内进展至 15*8 cm 左右。后出现牙龈出血。遂于当地医院就诊,查血凝异常(未见验单,家属转述 PT、APTT、INR 均延长)。肝肾功等其他化验无异常。当地医院治疗 3 天后转入我院,期间未发热,淤斑未进展。

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既往史:有矽肺病史多年,长期服用乙酰半胱氨酸泡腾片;有乙肝病史(乙肝表面抗原阳性,病毒定量阴性,肝酶正常,肝不大),无糖尿病高血压等基础病。本次疫情期间一直在家周围活动,未在外进食。夫妻关系和睦,病人无自杀倾向。发病一周前曾服用当地诊所开出的中药,具体药方未获得。

入院后予 100 mg 维生素 K1 静滴,输注血浆冷沉淀后血凝正常(除了纤维蛋白原还是 1.3 左右)。查凝血因子活性 (-),VWF ↑,结缔组织病全套包括抗磷脂抗体等 (-) ,ANCA (-),肿瘤标志物全套 (-) ,外周血涂片未见破碎红细胞,无早幼粒细胞等,蛋白 C、蛋白 S 还没查。送血尿标本鼠药化验两次均阴性(常见鼠药都没查到)。

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4 天前出现发热,每天热峰均在 38. 4 ℃ 以上,最高 39.4 ℃。3 天前尝试停用 K1 后血凝异常,D-二聚体和纤维蛋白原降解产物高。

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当晚出现 双手,左腰部和阴囊淤斑

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输血,滴注 K1 后血凝恢复正常。

予每日 80 mg K1 输注,罂粟碱扩血管,肝素小剂量泵入,亚胺培南西司他丁 + 万古抗感染,没有新发淤斑,踝关节淤斑处的皮肤有恢复的趋势。cta 和彩超未见动脉血栓,桡动脉足背动脉可。脏器功能未受损,各项功能指标均正常。

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入院 2 周时的指端缺血情况

年轻小伙蹲着干活竟引起凝血异常?你是否见过这样的疑难病例?

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